На главную
 
Гепатоцеребральная дистрофия (дегенерация) Это заболевание носит также название болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова [Коновалов Н. В., 1948; Westphal С., 1883; Wilson К., 1912]. (Гепатолентикулярная дегенерация) международное название (болезнь Вильсона)
Болезнь Вильсона-Коновалова (син.:degeneratio hepatolenticularis, degeneratio hepaticerebralis, degeneratio neurohepatica).
Болезнь описана Kinier Wilson - английским невропатологом.
 
  • Появление и Распространение
  • Симптоматика и диагностика
  • История открытия и изучения заболевания
  • Новое в диагностике болезни и лечении (XXI Век).
  •  
    Это наследственное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы и печени. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
    (13 хромосома, мутация в ATP7B гене), при наличии, у обоих родителей генетической мутации в 13 хромосоме. При генетическом исследовании отмечается дефект в локусе 13g14.3 тринадцатой хромосомы. Гепатолентикулярная дегенерация известна с глубокой древности. Дошедшее до нас изображение египетского фараона Тутанхамона, по мнению крупнейшего специалиста J. Walshe, занимающегося всю жизнь проблемой гепатолентикулярной дегенерации, не исключает предположения, что он страдал этим заболеванием.
    В нашей стране выдающийся вклад в изучение гепатолентикулярной дегенерации, внес крупнейший отечественный невролог, многолетний директор Института неврологии РАМН Р.Ф Н.В. Коновалов, имя которого в России носит данное заболевание

     
    ВЫБЕРИТЕ ЯЗЫК
     
    ____________________________________________
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Каталог TUT.BY Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга Муковисцидоз Genoterra.ru - Все о Генетике Лига пациентов Med-Doc.INFO - Портал для врачей, студентов, пациентов. Russian America Top. Рейтинг ресурсов Русской Америки. Кодекс этики врачей Рунета

    Сейчас на сайте Посещаемость он-лайн человек(а)

     

    Счетчик посещений Counter.CO.KZ - бесплатный счетчик на любой вкус!
    Праздники сегодня
     

    Современный медицинский центр в Марьино | Лактостаз - предшественник мастита | Инъекции Ботокса от морщин