Предыдущий   На главную   Содержание   Следующий
 
Диагностика болезни
 
Метаболизм меди Диагностический алгоритм Б,В Биосинтез и функции Кольцо Кайзера-Флешнера Фото Биопсия Печени Больного Б.В
Печень больного БВ (Цироз) График выживаемости Больных БВ      
 
Заподозрить раннюю стадию болезни Вильсона - Коновалова можно на основании следующих признаков:
? перенесенная желтуха;
? повторные кровотечения из носа, кровоточивость десён и множественные кровоподтёки;
? специфические сосудистые 'звездочки' на коже груди и спины;
? своеобразные борозды (белые, меняющие периодически окраску на красновато-синюшную),
на бедрах и в подмышечных областях.
? гормональные нарушения в виде аменореи или дисменореи у девушек и гинекомастии (нагрубания грудных сосков) у юношей, высокого роста, большого размера стопы и акромегалии (увеличение носа, подбородка, утолщение губ), чаще у юношей;
? нерезкое снижение интеллекта и изменения психики в виде чередования дурашливости и пониженного настроения, трудности усвоения нового материала, проблем с успеваемостью в школе.
Гепато-лентикулярная дегенерация может начинаться в детском, подростковом, юношеском, зрелом возрасте и очень редко - в возрасте 50-60 лет. Чем раньше начинается заболевание, тем тяжелее оно протекает (при отсутствии профилактического лечения).
5 основных Форм ГЦД по Коновалову:
1. Брюшная форма (доневрологическая) - манифестирует в возрасте от 5 до 17 лет и характеризуется различными вариантами поражения печени, нередко принимающими злокачественное 'галопирующее' течение.
2. Аритмогиперкинетическая форма - возникает в раннем возрасте (от 7 до 15 лет) и проявляется полиморфными инвалидизирующими экстрапирамидными гиперкинезами (чаще торсионно-дистонического характера), интеллектуальным снижением и тяжелыми висцеральными расстройствами. Без лечения летальный исход наступает через 2-3 года.
. Дрожательно-ригидная форма возникает в возрасте от 15 до 25 лет и отличается более доброкачественным течением. Она встречается чаще других и ближе всего соответствует форме, описанной Вильсоном. Характерно одновременное развитие ригидности и дрожания. Без лечения заболевание прогрессирует в течение 5-6 лет и заканчивается летально.
4. Дрожательная форма (соответствующая форме Вестфаля) отличается более поздним началом (в среднем в возрасте 20-30 лет) и наиболее доброкачественным (10-15 лет) течением. Известны случаи дебюта заболевания в 40 и даже в 50 лет. Основным клиническим симптомом является дрожание. Висцеральные проявления выражены менее значительно.
5. Экстрапирамидно-корковая форма представляет собой финал перечисленных выше форм, может развиться в течение времени или под действием внешних факторов (например, черепно-мозговой травмы) из любой основной неврологической формы ГЛД. Характеризуется присоединением к имеющимся типичным нарушениям остро развивающихся пирамидных парезов и эпилептических пароксизмов, чаще очагового характера. Быстро прогрессируют психические нарушения
 
ВЫБЕРИТЕ ЯЗЫК
 
____________________________________________
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Каталог TUT.BY Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга Муковисцидоз Genoterra.ru - Все о Генетике Лига пациентов Med-Doc.INFO - Портал для врачей, студентов, пациентов. Russian America Top. Рейтинг ресурсов Русской Америки. Кодекс этики врачей Рунета

Сейчас на сайте Посещаемость он-лайн человек(а)

 

Счетчик посещений Counter.CO.KZ - бесплатный счетчик на любой вкус!
Праздники сегодня
 

Современный медицинский центр в Марьино | Лактостаз - предшественник мастита | Инъекции Ботокса от морщин